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文：陈建成(振兴医院运动复健科主任、长科大高龄健康照护研究所助理教授 )
报载美国女星珊卓.布拉克男友布莱克.蓝道，最近与渐冻症抗战三年后,仍然不幸辞世,，令人感伤。知名的物理学家和宇宙学家史蒂芬.威廉.霍金，也是渐冻症患者，在2018年时去世，当时76岁 。
渐冻症是世界五大绝症之一，目前无法治愈。广义的渐冻症，其实是包含一群不同诊断的运动神经元疾病，只是目前大家习惯把“肌萎缩性脊髓侧索硬化症”(ALS)当作渐冻症代表。渐冻症从发病算起，一般余命约3到5年，由此来看，霍金博士的寿命算是一个特例。
什么是渐冻症?
目前平均全世界每 90分钟就有人被诊断出渐冻症和因此而死亡，90%的病例没有家族史，发病年龄通常在 40 至 70 岁之间，至 2040 年全球渐冻症患者人数预计增加 69%。在台湾平均每 3 天就新增 1 位渐冻症患者，俗称渐冻人，即每年新增患者人数大约有460名，这个疾病不只是病人本身的悲剧，对于每一位渐冻人家庭来说更是绝望的打击。
渐冻人(肌萎缩性脊髓侧索硬化症, ALS)是一种进行性运动神经元疾病 ，从发病开始，就会发生渐进性肌萎缩，而且广泛地影响到全身肌肉，最后连呼吸肌肉以及吞咽肌肉等都受到影响 ，以至于维持生命都有问题 。家族遗传性ALS患者的发病年纪大多较早，偶发性ALS的病因仍不明确，重金属中毒、病毒感染、肿瘤、自体免疫、辐射及雷击都被怀疑是危险因子。
复健治疗的规划
疾病在进展过程会面临逐渐失能的困境 ，面对这无法根治的疾病时，全方位的复健规划变得十分重要。复健医疗的介入以功能为出发点，包含功能损失评估、恢复训练、代偿措施、辅具应用、甚至到无障碍环境等。 以下是复健治疗规划的几个大方向介绍：
• 物理治疗和运动治疗：物理治疗师设计特定的运动和肌肉强化计划，以维持肌肉功能和关节灵活性。这有助于延缓肌肉无力的进展，提高生活质量。
• 职能治疗 : 一旦出现职能表现（日常活动、工作或生产性活动、休闲或娱乐）操作之功能障碍时，职能治疗师可以提供相对应的训练及辅具制作内容。
• 语言治疗：由于运动神经元疾病可能导致说话和吞咽困难，语言治疗师可以协助患者找到改进说话和吞咽的方法，包括使用沟通辅具。
• 呼吸肌肉训练：特定的呼吸肌肉训练可以帮助患者在呼吸方面更有效地工作，延缓呼吸困难的出现。
• 辅助性设备：辅助性设备如轮椅、行动具和电动床可以提高患者的生活便利性和独立性。
• 心理支持：面对慢性疾病的挑战，心理支持也很重要。心理治疗师可以帮助患者处理情感和心理健康问题，并提供支持。
• 营养咨询：由于吞咽困难和肌肉萎缩，营养咨询师可以建议患者应该如何维持适当的营养，以减轻体重损失和保持身体健康。
复健治疗合并水中运动训练
渐冻人的复健是一个持续且多学科团队合作的过程，团队包括医师及上述专业人员。复健的目标是改善患者的生活质量，缓解症状，延缓疾病进展，并提供综合的支持，以应对这些失能问题。因此，需要患者与其医疗团队合作，制定个别化的复健计划，以满足其特定的需求和目标。
四十出头的王小姐, 几年前被诊断为渐冻症，接着就在医学中心持续追踪、药物治疗与运动训练。后因病程渐进恶化， 走路不稳定，也使用了支架与拐杖。她担心一旦功能退化到需要使用轮椅，将导致其社区行动、上下班、还有社交生活等，都要被迫改变。虽然知道自己的疾病有不可逆性，仍在医师评估建议后开始接受复健治疗合并水中运动训练。 在经过一段时间的训练后 ，王小姐恢复部份体力并维持了走路稳定状态，也暂时不用轮椅辅助了。
水中运动训练(water-based exercise training)主要是利用浮力、阻力、水压及温度等特性，训练到平常少用的肌肉群，同时可避免已经受损的运动神经元疲劳，在国外经常用在运动功能受损的训练及心肺功能训练, 只要能注意安全性，一般的温水泳池也能当成训练场所。 对这类病人，如合并其他复健治疗并行应有助益，当然其切入点也有适当的阶段。
渐冻人药物研发有进展
近几年医药界在渐冻人药物研发上已有些进展, 在美国有数种特效药经FDA批准上市 ; 目前使用时间用较长的特效药-锐力得（Rilutek），临床上可以增加存活时间，但效果也是有限，通常可以让病人多活几个月，功能上则没有明显助益；因此， 上述非药物介入处置仍然是十分重要。
在全人医疗模式下，社会角色改变也需列入医疗规划考量。蜜桃成人网站入口一方面希望患者继续执行肌耐力训练，来改善疲劳跟无力的情形，另一方面又要求患者要节省使用及保护肌力避免继续恶化，这两个看似冲突的医疗指令，其实常常令患者无所适从。为了省力与保护， 患者被要求开始使用支架、拐杖或者是使用轮椅，都使其社会角色印象做了很大的改变，产生一定的冲击跟影响。如果能试着摒除以单纯医疗技术应用为主的思考逻辑， 而进一步全盘考量，或许更能兼顾病患生命生活需求跟生活品质维持。
复健目标3原则
综合上述，复健目标应依病患状况个别化规划，但是还是有以下原则可以遵循。
一、肌力问题 : 对于过度使用而疲劳的肌肉群，在适当保护、休养跟治疗之后，还是可以列入训练计划之中，然后扩展代偿作用的肌肉群；特别要强化核心肌肉， 增加代偿功能。
二、相关症状处理 : 像是失眠，酸痛或感冒等造成暂时性失能(体力衰退)等，就个别化以症状治疗处理这些问题； 而呼吸或吞咽功能衰退到一定程度时，辅助设备就有必要使用。
三、尽量保有患者目前在职场及家庭的运作功能，减少这个疾病对其社会角色的冲击。
维持和增加患者可以行走的能力，这是最理想的治疗目标，辅具的适时应用或暂时应用上仍然是非常重要的一环 。总之对于渐冻人等运动神经元疾病的治疗需求考量，应兼顾个人、家庭、社会需求来做整体规划； 蜜桃成人网站入口乐见渐冻症的医疗有药物可给予帮助 ，但同时也强调整体医疗应包含以全人医疗及复健规划来主导治疗计划。
本文摘自台湾复健医学会官网
（图片来源：Dreamstime/典匠影像）
